سکیل سیل کی بیماری ہائیڈروکسیوریا کے بارے میں جانیں۔
Learn about the sickle-cell disease Hydroxyurea.
جب پیدائش کے بعد جنین کے ہیموگلوبن کی پیداوار بند ہو جاتی ہے تو عام بچے بالغ ہیموگلوبن (HbA) پیدا کرنا شروع کر دیتے ہیں۔ سکیل سیل کی بیماری میں مبتلا بچے بجائے اس کے کہ ہیموگلوبن کی ایک خراب شکل پیدا کرنا شروع کر دیتے ہیں جسے ہیموگلوبن S کہتے ہیں۔ ہیموگلوبن کی یہ مختلف قسم کے فلیمینٹس بنتی ہے جس کی وجہ سے خون کے سرخ خلیے اپنی شکل کو گول سے درانتی کی شکل میں تبدیل کرتے ہیں، جن پر ڈھیر لگنے کا رجحان زیادہ ہوتا ہے۔ ایک دوسرے کے اوپر اور ہجوم خون کی وریدوں. یہ ہمیشہ نام نہاد دردناک vaso-occlusive اقساط کا باعث بنتے ہیں، جو اس بیماری کی خاص علامت ہیں۔
اگر پیدائش کے بعد جنین کا ہیموگلوبن ہیموگلوبن کی اہم شکل رہتا ہے، تاہم، سیکل سیل کی بیماری کے مریضوں میں تکلیف دہ اقساط کی تعداد کم ہوجاتی ہے۔ ہائیڈروکسیوریا جنین کے ہیموگلوبن کی پیداوار کو فروغ دیتا ہے اور اسے سکیل سیل کی بیماری والے افراد کے علاج کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ ہائیڈروکسیوریا اور ریکومبیننٹ اریتھروپوئٹین کے ساتھ امتزاج تھراپی — صرف ہائیڈروکسیوریا کے ساتھ علاج کے بجائے ہیموگلوبن F کی سطح کو مزید بلند کرنے اور HbF پر مشتمل F-خلیوں کی نشوونما کو فروغ دینے کے لیے دکھایا گیا ہے۔
No comments:
Post a Comment